疫情下的特發性肺纖維化(IPF)—— 與患者書




特發性肺纖維化(IPF )與 臨床症狀

特發性肺纖維化中的特發性是指不明原因或自發產生的,一種真正自發出現的狀態。這是一種慢性進行性的肺部疾病,並會導致肺部纖維化。纖維化指的是肺部結疤的狀態,主要發生於成年人,這是一種成人疾病並且僅限於肺部。隨著時間推移,當纖維化惡化時連深呼吸都會變得困難。這是因為纖維化會束縛肺部,從而降低肺活量,最終肺部無法吸入足夠的氧氣。

特發性肺纖維化兩種最常見的症狀,一是簡單活動中的呼吸短促(不是所有的呼吸短促)只是簡單活動中的呼吸短促;第二種就是乾咳。在早期症狀中,大約80%的病例會表現出乾咳。這些症狀通常突然出現並且發作緩慢,可能會在幾個月內逐漸發生,有時甚至是幾年;在後期比較嚴重的階段,人們會出現倦怠和體重下降,有時還有肌肉和關節等處的症狀——比如突然出現的疼痛等,都可能與特發性肺纖維化相關。這些都可以算是主要症狀,呼吸急促通常出現在體力活動時,直到後期病情加重,才會在休息或平時說話時表現出來。這時才可以病情已經變得很嚴重了。

特發性肺纖維化的誘因(IPF ) 與治療方法

現在還沒有確定哪種特定原因導致這種疾病,但研究人員有注意到一些因素,這些因素包括基因突變。他們已經能夠識別,可能導致這種纖維化的某些特定的基因突變,並且這些基因突變與家族相關 —— 約20%的特發性肺纖維化患者具有家族性,也就是有一個或多個家庭成員都患有纖維化的肺部疾病。其中,吸菸被認為是一個非常主要的誘因,吸菸者或有吸菸史的人都是高風險者。經常暴露於某種金屬、木頭或者粉塵中也被認為是一種誘因;就連胃中的消化胃酸,像胃食道逆流也是一種誘因;還有某些病毒感染,像皰疹和EB病毒都與肺部纖維化的過程有關。老年以及家族遺傳因子和抽煙這些都是主要的誘因。

即使到如今2020年有很多研究一直在進行著,但這個疾病仍無法被治癒,只能治療。通過治療手段減慢纖維化的進程,但是就消除這個疾病而言,不像簡單的肺炎感染,目前它還不能被治癒。美国食品药品监督管理局(FDA)已經頒布了兩種藥物來對抗肺部纖維化。這些藥物試圖阻止或抑纖維化的進程,對於患有胃食道逆流的患者,也使用抗酸藥來治療。但那些已經是非常晚期的患者,通常這些治療方法都不起作用。因為這些藥物的原理是減慢纖維化的過程,需要在早期不太嚴重時

使用,而一旦病情嚴重,雖然仍可以嘗試,但通常不會那麼有效。實際上,在這個階段的治療中,產生副作用的風險,可能大過治療中所能獲得的益處。有時會使用呼吸機幫助氣體交換,這可以在家庭的環境下使用。

肺部復健雖然沒有被廣泛研究,但是它出現於某些臨床試驗中。肺部復健主要針對於呼吸急促的患者,這種治療不會減緩纖維化過程,但是可以在某種程度上改善患者呼吸急促的症狀,使他們能持續日常生活的活動。在某些病例中出現過更好的效果,提高患者運動的能力;但仍有一些患者對這種治療方式無效。無論有效與否,肺部復健確實是一種可以採用的方法。

特發性肺纖維化(IPF)的診斷與檢測(5個步驟)

特發性肺纖維化(IPF)的診斷通常涉及五個步驟 —— 首先最重要的是病史和身體檢查(這可能是最重要的一環,所以把它放在第一步)。在身體檢查時,醫生會通過聽診器聽到肺部有一種脆響聲,這種脆響聲是像是沙紙摩擦的聲音或者是撕開尼龍魔術貼的聲音。這就是肺纖維化以及特發性肺纖維化的肺發出的聲音

第二種是肺功能測試。肺功能測試通常使用稱為肺功能量計的儀器。對著它吸氣和呼氣,從而能夠測量肺活量以及氧氣從肺泡轉移到循環系統中能力。通過完成這種測量來了解肺功能的狀況。肺功能測試的另一個重要部分,就是可以在辦公室進行的“6分鐘步行測試”。“6分鐘步行測試 ”是測定人的運動能力以及保持氧氣水平的能力。測試中讓患者以平常的速度不間斷地行走6分鐘,從測量6分鐘內他們能走多遠來測定他們的肺功能;以及測試他們行走6分鐘過程中氧氣含量是否會下降。這對於確認肺纖維化對患者的肺功能影響是非常重要一環。

第三種實驗室血液檢查,是一種輔助型的診斷,不是一種可以確診的檢查方法,但是仍然是一個重要的步驟。

第四步高分辨CT掃描,普遍在這步中被認為確診,特別是像特發性肺纖維化這種疾病的黃金標準。這種360度掃描可以顯示出具有特發性肺纖化特徵的纖維化形態。多年研究的專家和放射科專家能讀懂這些數據,然後根據在高分辨率CT掃描中看到的形態,來確定患者是否患有特發性肺纖維化。

最後第五步驟是對肺組織進行採樣,採用支氣管鏡將相機插入麻醉後病人體內,通過支氣管鏡做小活檢。更直接的還有外科手術活檢

這是一種侵入性的檢測方法。

特發性肺纖維化(IPF)的兩個主要的症狀:活動性呼吸急促和咳嗽。這兩個主要症狀是診斷特發性肺纖維化的早期線索。雖然這樣的診斷可以由一名醫生,例如肺科醫生單獨完成,但大多數時候需要諮詢一組醫生的意見才能確診是否是特發性肺纖維化。

疫情下的特發性肺纖維化(IPF)患者注意事項

生活在中共病毒(COVID-19大流行的當下,特發性肺纖維化的患者需要牢記的最重要的一點,就是他們的病情會使他們成為風險最高的人群之一,不單單是被病毒感染,還會因此而喪命。這是他們所要了解的。但他們不需要因此而擔心恐懼,只是希望他們注意他們具有極大的感染風險,他們的肺部免疫系統因為患有特發性肺纖維化(IPF)而變得非常脆弱。

最好的避免方法是在家中持續的自我隔離,直到有關部門宣布疫情結束,並且保持六呎以上的社交距離。儘管在家庭環境中這也許不現實,但還是盡可能保持與人的距離。還有被低估的,卻非常重要的洗手——要習慣使用普通肥皂和徹底洗手,這非常重要。

這是對患者的建議,再一次聲明,因為他們處於最高的風險中,所以他們必須採取比其他人更多的預防措施,還有清潔家裡的環境並使用合適的清潔液,像是漂白水或含酒精的消毒液(酒精濃度至少達到60%)。清潔日常會接觸到的物品的表面,像手機或門把等這些物體的表面。這需要做很多的工作,但確實是對抗中共病毒(COVID-19)非常有效的措施。同大家熟知的,現在沒有治療新冠病毒的方法,沒有疫苗。雖然我們希望將來會有,但目前阻止病毒的傳播,就是需要做的最重要的事情。如果患者有必要必須出門的情況,建議戴面部口罩,這種其他的措施對高風險的病人很重要 。

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