探究特发性肺纤维化的特征与病因




一般情況下,如果一個患者在年紀四五十歲以上,出現不明原因的咳嗽氣喘。檢查的第一件事是照X光,接著從x光裡面先初步的判斷患者比較像哪樣的病因,是因為抽煙造成慢性阻塞性肺病還是已經有肺纖維化的情況,或甚至有其他例如癌症之類的病變所造成的這些症狀。藉由初步的x光診斷之後,再來做進一步下一步的檢查。不管說是一般的電腦斷層,或者是所謂的高解析度的電腦斷層去分辨他的病因到底在哪裡。事實上有很多病因都不知道是如何发生的,所以常會叫做特發性的肺纖維化。有一些患者的解剖中會發現他的肺部就像一個絲瓜放幹了之後的菜瓜布。


那是什麼導致這種情況的發生呢?事實上,因為我們肺部在一個發炎或者受傷的過程中,會有修復的一個作用,而這個修復的作用是體內的纖維母細胞在起作用。當它不斷的自我修復時,調控就會變得很差,一旦調控不了就產生大量的纖維素,它是造成我們肺部形成纖維化的元兇。我們原來正常的肺部像一塊海綿,可以很簡單柔軟通過收縮和放鬆來進行氣體的交換。但是一旦有大量的纖維質在裡面產生的時候,就會取代原來正常的肺部,在肺部裡面變成像是菜瓜布一樣的纖維,會讓的肺壁會變厚,造成氣體交換困難。所以病人會有一些氣喘或者甚至咳嗽的情況。


我們經常使用菜瓜布這個形容並不誇張,事實上就是在影像學,甚至在結果上看到的肺部是菜瓜布的結構一樣。在國外跟臺灣中華人來做比較的時候,似乎華人或者臺灣人在這部分患者中的死亡率會比較高。他的症狀會比較明顯,有可能是因為在華人和臺灣一部分患者或是老人家忍耐力比較好,所以他長時間都忍著,事實上是患上了特化性的肺纖維化,但可能診斷都很晚。我們很少看到一個病人來治療的時候是很輕微的,通常症狀都是到很嚴重的時候才來醫院。這樣的情況下會造成他後續的肺部功能損失很多,他後續的所謂存活期就會變得的比國外短。所以哪一些患者需要特別去注意呢?就是抽煙的患者,年紀大的患者一般來講都超過五十歲或四十五歲以上。如果出現找不到原因的氣喘,吸氣吸不上來,或者運動的時候急喘;更嚴重最嚴重的話,連坐著都會喘,連休息都會喘。症狀會越來越厲害,更何況一般時常在使用的藥是沒有辦法改善的,這種情況下患者可能就要做進一步的檢查。不管x光或者是所謂高解析度的電腦斷層,一定要去做一個所謂鑒別診斷。如果還是沒有辦法完全去理解的時候,可能就要考慮去做一個肺部的切片。事實上一般來講都建議患者四十五歲以上,如果有抽煙的習慣,最好每半年都要照x光。


特發性的肺纖維化這個部分是一個比較少見的疾病。它會有一些不明原因的肺部慢性發炎,而後產生纖維化的一個過程。這個過程在產生纖維化之後,就會造成患者有一些譬如氣喘、慢性咳嗽和甚至到後來呼吸衰竭的一些現象。


治療分兩大部分,一大部分是指一些藥物治療,另外部分叫非藥物的治療。藥物的部分從以前最早期大家熟知的類固醇,用來降低發炎纖維化的情況;在早期大概在五六年前、十年之前,還有一些所謂免疫抑制劑,大概效果不好,並且副作用很大,只能稍微能減緩一點纖維化的情況,但事實上病人到後來還是會變得嚴重。那在這幾年裡面已經有兩個要藥物上市,它的作用機轉本身不太一樣。事實上,他就是針對於發炎的部分,一些所謂的細胞計數據做阻斷的情況。在這樣子的過程中。事實上已經發現所使用這兩個藥物可以改善病人發炎的情況。可以減緩肺部功能降低的速度,也可以延長沒有急性發作的這個時間。病人如果沒有急性的發作,他的肺部功能就不會壞那麼快,不會死亡。它會讓病人的死亡率降低,因為借由肺部功能的改善和急性發作的比例次數降低。它可以讓病人活得更久,生活品質更好。現在比較常用的就是這些,類固醇已經漸漸的停止使用了,除非在一個急性發作的過程中。記憶體或是一些免疫製劑已經發現它只有很大的副作用,但事實上效果不好。


那接下來就是非藥物的部分,非藥的部分以往來講是因為沒有很好的藥。所以很多病人一旦診斷ipf的時候,首先考慮的就是肺部移植。但肺部移植的捐贈者世上有沒有那麼多,所以很多患者都等不及肺部移植,他就可能就走了。所以很多病人,在藥物還沒出來之前能等的就是肺部移植。但用了藥物之後也不一定就不用肺部移植。事實上也是要看病人的藥物的一個反應,很多患者的藥物反應比較好就減緩的比較慢,並不是不會變差,只是減緩他肺部功能變差這個情況


終究可能病人還是會走到考慮肺部移植的階段。有些病人如果預期的藥物治療效果不好,通常會建議先讓他去排隊去做肺部移植,看有沒有適當的捐贈者。另外可能有病人到後期活動會氣喘甚至休息時也會喘,晚上睡眠品質不好,就需要使用氧氣。


有些醫生也會建議他去做呼吸復健,例如教他平時在能忍受的範圍之內去做一些散步,慢跑,或甚至游泳,去改善他的肺運動的一個能力。這樣他至少不會影響到他生活的功能。

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